Choroba Kawasaki – przyczyny, objawy, leczenie, powikłania

Jakie są przyczyny choroby Kawasaki?

Dokładne przyczyny zespołu Kawasaki nie zostały określone. Prawdopodobnie infekcje wirusowe i bakteryjne oraz toksyny są czynnikiem wyzwalającym nieprawidłową odpowiedź immunologiczną organizmu. 

Na chorobę Kawasaki najczęściej zapadają dzieci w krajach azjatyckich, szczególnie chłopcy do 5. roku życia, co sugeruje, że schorzenie może mieć podłoże genetyczne.

Objawy zespołu Kawasaki

W początkowej fazie choroba Kawasaki jest trudna do zdiagnozowania, ponieważ jej objawy przypominają ostrą infekcję. Charakterystycznym symptomem zespołu jest wysoka gorączka niereagująca na leki przeciwzapalne i/lub antybiotyki, utrzymująca się powyżej 5 dni.
Ze względu na kolejność pojawiania się objawów przebieg choroby podzielono na 3 fazy.

Faza ostra

Zazwyczaj trwa od 2 do 4 tygodni, a do jej głównych objawów należą:

• wysoka gorączka;
• stan zapalny jamy ustnej i gardła - rozpulchniona, zaczerwieniona błona śluzowa, popękane i spierzchnięte wargi oraz tzw. malinowy/truskawkowy język;
• zapalenie spojówek, bez bólu czy wydzieliny;
• wysypka na tułowiu i kończynach oraz czasami w okolicy pieluszkowej - rozlana, przypominająca pokrzywkę, może się złuszczać
• twardy obrzęk dłoni i stóp
• znaczne powiększenie węzłów chłonnych po jednej stronie
• obrzęk i ból stawów.

Ogólny stan zapalny prowadzi do pojawienia się innych, mniej charakterystycznych objawów, np. kataru, kaszlu, bólu brzucha, biegunki, wymiotów, zapalenia cewki moczowej czy drgawek. W tej fazie choroby Kawasaki może dojść do zapalenia mięśnia sercowego.

Faza podostra

Trwa kolejne 2 do 4 tygodni i rozpoczyna się po ustąpieniu gorączki i innych początkowych objawów choroby. Dochodzi do złuszczania się skóry dłoni i stóp oraz rozwoju stanu zapalnego dużych stawów. W drugiej fazie choroby Kawasaki u około 20-30% chorych powstają tętniaki i zakrzepy naczyń wieńcowych, które mogą stać się przyczyną zawału serca. Na uszkodzenie naczyń wieńcowych najbardziej narażone są niemowlęta.

Faza zdrowienia

Zajmuje około 3 miesięcy. W tym czasie ustępuje większość objawów, a stan chorego ulega poprawie. Drobne zmiany w naczyniach wieńcowych zanikają samoistnie w około 50% przypadków w ciągu dwóch lat, jednak duże rzadko ulegają cofnięciu i mogą stać się przyczyną zawału serca.

Jak leczyć chorobę Kawasaki?

Leczenie choroby Kawasakiego prowadzi się wyłącznie w szpitalu. Z racji nieznanych przyczyn, prowadzone jest leczenie objawowe w celu opanowania stanu zapalnego, zmniejszenia nasilenia objawów i zapobieganiu powikłaniom. Zmiany w naczyniach wieńcowych pojawiają się ok. 8-9 dnia choroby, dlatego ważne jest jak najszybsze prawidłowe rozpoznanie i skierowanie pacjenta do hospitalizacji. 

Głównym lekiem przeciwzapalnym jest podawany dożylnie preparat immunoglobulin – IVIG. Jeśli pierwszy wlew nie przyniesie skutku, podaje się zazwyczaj kolejną dawkę. Do terapii wprowadza się czasem glikokortykosteroidy.

Dostępność poszukiwanych produktów leczniczych w najbliższych aptekach możesz z łatwością sprawdzić za pomocą portalu KtoMaLek.pl.

Zespół Kawasaki jest schorzeniem, w którym dozwolone jest stosowanie kwasu acetylosalicylowego (ASA) u dzieci poniżej 12. roku życia. W ostrej fazie choroby podawane są wysokie dawki ASA w celu ograniczenia stanu zapalnego. Po ustąpieniu gorączki terapię kontynuuje się za pomocą małych dawek o działaniu przeciwagregacyjnym. Zapobiegają one zlepianiu się płytek krwi i tworzeniu zakrzepów wewnątrz tętnic, które mogłyby prowadzić do zawału serca w przebiegu choroby Kawasaki. Terapia trwa 6-8 tygodni u dzieci, u których nie zostały zajęte naczynia wieńcowe. Jeśli pojawiły się tętniaki, leczenie kontynuuje się do czasu ich cofnięcia. W przypadku dużych zmian wprowadza się dodatkowo leki zmniejszające krzepliwość krwi (heparynę drobnocząsteczkową, acenokumarol lub warfarynę).

Powikłania po chorobie Kawasaki

Najpoważniejszymi powikłaniami po zespole Kawasaki są zmiany kardiologiczne. Należą do nich:

• zapalenie tętnic wieńcowych;
• tętniaki w tętnicach wieńcowych i ich niedrożność;
• zapalenie mięśnia sercowego;
• obniżona kurczliwość serca;
• zaburzenia rytmu serca.

Odległym powikłaniem jest skłonność do wczesnego rozwoju miażdżycy. U około 1-3% pacjentów istnieje ryzyko nawrotu choroby Kawasaki.