RIASTAP

2. SKŁAD JAKOŚCIOWY I ILOŚCIOWY

Riastap jest dostarczany jako proszek do sporządzania roztworu do wstrzykiwań lub infuzji zawierający 1 g fibrynogenu ludzkiego na fiolkę.

Produkt po rekonstytucji w 50 ml wody do wstrzykiwań zawiera w przybliżeniu 20 mg/ml fibrynogenu ludzkiego.

Zawartość krzepnącego fibrynogenu jest oznaczana zgodnie z monografią Farmakopei Europejskiej dotyczącą fibrynogenu ludzkiego.

Substancje pomocnicze o znanym sposobie działania:

Sód do 164 mg (7,1 mmol) na fiolkę.

Pełny wykaz substancji pomocniczych, patrz punk 6.1.

4.3 Przeciwwskazania

Nadwrażliwość na substancje aktywne lub którąkolwiek z substancji pomocniczych.

4.8. Działania niepożądane

Następujące działania niepożądane były zgłaszane po wprowadzeniu preparatu na rynek oraz na podstawie doniesień z literatury. Zastosowano następujące standardowe kategorie częstości ich występowania:

Informacje dotyczące bezpieczeństwa względem czynników zakaźnych, patrz punkt 4.4.

4.2 Dawkowanie i sposób podawania

Leczenie powinno być rozpoczęte pod nadzorem lekarza doświadczonego w leczeniu zaburzeń krzepnięcia.

Dawkowanie:

Dawkowanie i czas trwania terapii zastępczej zależą od stopnia ciężkości zaburzenia, umiejscowienia i intensywności krwawienia oraz od stanu klinicznego pacjenta.

Poziom fibrynogenu (funkcjonalny) powinien być oznaczany w celu wyliczenia indywidualnego dawkowania oraz ilości i częstości podawanych dawek u każdego pacjenta poprzez regularne pomiary poziomu fibrynogenu w osoczu i ciągły monitoring stanu klinicznego pacjenta przy uwzględnieniu innych zastosowanych terapii zastępczych.

Normalny poziom fibrynogenu w osoczu mieści się w zakresie 1,5 – 4,5 g/l. Krytyczny poziom fibrynogenu w osoczu, poniżej którego może dochodzić do krwotoków wynosi około 0,5 - 1 g/l. W przypadku poważnych zabiegów chirurgicznych konieczne jest dokładne monitorowanie terapii zastępczej badaniami krzepnięcia.

Dawka początkowa

Jeśli poziom fibrynogenu u pacjenta nie jest znany, zalecana dawka podawana dożylnie wynosi 70 mg na kg masy ciała (MC).

Kolejna dawka

Poziom docelowy (1 g/l) w przypadkach nieznacznych krwawień (np. krwawienie z nosa, krwawienie śródmięśniowe lub menstruacyjne) powinien być utrzymywany przez co najmniej trzy dni. Poziom docelowy (1,5 g/l) w przypadkach znacznych krwawień (np. uraz głowy lub krwawienie wewnątrzczaszkowe) należy utrzymywać przez siedem dni.

Dawka fibrynogenu = [Poziom docelowy (g/l) – poziom zmierzony (g/l)] (mg/kg masy ciała) 0,017 (g/l na mg/kg masy ciała)

Dawkowanie u noworodków, niemowląt i dzieci

Dostępne są ograniczone dane z badań klinicznych dotyczących dawkowania Riastap u dzieci. Zalecenia względem dawkowania w terapii dzieci są takie same jak u dorosłych, co wynika zarówno z tych badań, jak i z długotrwałego doświadczenia klinicznego stosowania preparatów fibrynogenu.

Sposób podawania

Dożylna infuzja lub wstrzyknięcie.

Riastap należy rekonstytuować zgodnie z punktem 6.6. Rekonstytuowany roztwór przed podaniem należy ogrzać do temperatury pokojowej lub temperatury ciała, a następnie podawać we wstrzyknięciu lub infuzji z szybkością odpowiednią dla komfortu pacjenta. Szybkość wstrzyknięcia lub infuzji nie powinna przekraczać około 5 ml na minutę.

4.4. Specjalne ostrzeżenia i środki ostrożności dotyczące stosowania

U pacjentów z wrodzonym niedoborem, którzy są poddawani terapii koncentratem fibrynogenu ludzkiego, w szczególności w dużej dawce lub gdy jest ona powtarzana, istnieje ryzyko wystąpienia zakrzepicy. Pacjenci leczeni koncentratem fibrynogenu ludzkiego powinni być poddawani ścisłej obserwacji pod względem oznak lub objawów zakrzepicy.

Należy rozważyć potencjalne korzyści terapii koncentratem fibrynogenu ludzkiego wobec ryzyka powikłań zakrzepowo-zatorowych u pacjentów z chorobą wieńcową serca lub zawałem mięśnia sercowego w wywiadzie, u pacjentów z chorobą wątroby, pacjentów około- lub po-operacyjnych oraz u noworodków lub u pacjentów z ryzykiem wystąpienia zaburzeń zakrzepowo-zatorowych lub rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego. Należy również zachować ostrożność i prowadzić ścisły monitoring.

W razie wystąpienia reakcji alergicznych lub reakcji typu anafilaktycznego, wstrzyknięcie / infuzja powinna być natychmiast wstrzymana. W przypadku wystąpienia wstrząsu anafilaktycznego, należy zastosować standardowe metody terapii wstrząsu.

Gdy terapia zastępcza czynnikami krzepnięcia była stosowana w przypadku innych wrodzonych niedoborów, obserwowano reakcje z udziałem przeciwciał, brak jednak obecnie danych dotyczących użycia fibrynogenu.

Riastap zawiera do 164 mg (7,1 mmol) sodu na fiolkę. Odpowiada to 11,5 mg (0,5 mmol) sodu na kg masy ciała pacjenta jeśli została podana zalecana dawka 70 mg/kg masy ciała. Należy wziąć to pod uwagę podczas stosowania u pacjentów na diecie z kontrolowaną zawartością sodu.

Bezpieczeństwo wirusowe

Standardowe procedury zapobiegania zakażeniom związanym z zastosowaniem produktów leczniczych otrzymywanych z ludzkiej krwi lub osocza obejmują selekcję dawców, badania przesiewowe poszczególnych donacji i całych pul osocza w kierunku swoistych markerów zakażenia i włączenie do procesu produkcji etapów skutecznej inaktywacji/usuwania wirusów. Pomimo tego, nie można całkowicie wykluczyć możliwości przeniesienia czynników zakaźnych podczas podawania produktów leczniczych otrzymanych z ludzkiej krwi lub osocza. Dotyczy to także wirusów nieznanych i nowo odkrytych oraz innych patogenów.

Procedury te są uważane za skuteczne wobec wirusów otoczkowych, takich jak HIV, HBV i HCV oraz wobec wirusa bezotoczkowego HAV.

Procedury te mogą mieć ograniczoną skuteczność wobec wirusów bezotoczkowych, takich jak parwowirus B19.

Zakażenia parwowirusem B19 mogą być groźne dla kobiet w ciąży (zakażenie płodu) oraz dla osób z obniżoną odpornością lub zwiększoną erytropoezą (np. anemię hemolityczną).

Należy rozważyć odpowiednie szczepienie (szczepionką przeciw wirusowemu zapaleniu wątroby typu A i B) u pacjentów w czasie regularnego/powtarzanego przyjmowania produktów pochodzących z ludzkiego osocza.

Przy każdorazowym podaniu preparatu Riastap pacjentowi, zaleca się zapisanie nazwy i numeru serii produktu, aby stworzyć możliwość powiązania użytej serii z konkretnym pacjentem.

4.4. Specjalne ostrzeżenia i środki ostrożności dotyczące stosowania

U pacjentów z wrodzonym niedoborem, którzy są poddawani terapii koncentratem fibrynogenu ludzkiego, w szczególności w dużej dawce lub gdy jest ona powtarzana, istnieje ryzyko wystąpienia zakrzepicy. Pacjenci leczeni koncentratem fibrynogenu ludzkiego powinni być poddawani ścisłej obserwacji pod względem oznak lub objawów zakrzepicy.

Należy rozważyć potencjalne korzyści terapii koncentratem fibrynogenu ludzkiego wobec ryzyka powikłań zakrzepowo-zatorowych u pacjentów z chorobą wieńcową serca lub zawałem mięśnia sercowego w wywiadzie, u pacjentów z chorobą wątroby, pacjentów około- lub po-operacyjnych oraz u noworodków lub u pacjentów z ryzykiem wystąpienia zaburzeń zakrzepowo-zatorowych lub rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego. Należy również zachować ostrożność i prowadzić ścisły monitoring.

W razie wystąpienia reakcji alergicznych lub reakcji typu anafilaktycznego, wstrzyknięcie / infuzja powinna być natychmiast wstrzymana. W przypadku wystąpienia wstrząsu anafilaktycznego, należy zastosować standardowe metody terapii wstrząsu.

Gdy terapia zastępcza czynnikami krzepnięcia była stosowana w przypadku innych wrodzonych niedoborów, obserwowano reakcje z udziałem przeciwciał, brak jednak obecnie danych dotyczących użycia fibrynogenu.

Riastap zawiera do 164 mg (7,1 mmol) sodu na fiolkę. Odpowiada to 11,5 mg (0,5 mmol) sodu na kg masy ciała pacjenta jeśli została podana zalecana dawka 70 mg/kg masy ciała. Należy wziąć to pod uwagę podczas stosowania u pacjentów na diecie z kontrolowaną zawartością sodu.

Bezpieczeństwo wirusowe

Standardowe procedury zapobiegania zakażeniom związanym z zastosowaniem produktów leczniczych otrzymywanych z ludzkiej krwi lub osocza obejmują selekcję dawców, badania przesiewowe poszczególnych donacji i całych pul osocza w kierunku swoistych markerów zakażenia i włączenie do procesu produkcji etapów skutecznej inaktywacji/usuwania wirusów. Pomimo tego, nie można całkowicie wykluczyć możliwości przeniesienia czynników zakaźnych podczas podawania produktów leczniczych otrzymanych z ludzkiej krwi lub osocza. Dotyczy to także wirusów nieznanych i nowo odkrytych oraz innych patogenów.

Procedury te są uważane za skuteczne wobec wirusów otoczkowych, takich jak HIV, HBV i HCV oraz wobec wirusa bezotoczkowego HAV.

Procedury te mogą mieć ograniczoną skuteczność wobec wirusów bezotoczkowych, takich jak parwowirus B19.

Zakażenia parwowirusem B19 mogą być groźne dla kobiet w ciąży (zakażenie płodu) oraz dla osób z obniżoną odpornością lub zwiększoną erytropoezą (np. anemię hemolityczną).

Należy rozważyć odpowiednie szczepienie (szczepionką przeciw wirusowemu zapaleniu wątroby typu A i B) u pacjentów w czasie regularnego/powtarzanego przyjmowania produktów pochodzących z ludzkiego osocza.

Przy każdorazowym podaniu preparatu Riastap pacjentowi, zaleca się zapisanie nazwy i numeru serii produktu, aby stworzyć możliwość powiązania użytej serii z konkretnym pacjentem.