NORMOSANG ORPHAN EUROPE

Ludzka hemina ...................................................................................................................................... 25 mg/ml.

Jedna ampułka 10 ml zawiera 250 mg ludzkiej heminy.

Po rozcieńczeniu jednej ampułki 10 ml w 100 ml 0,9% roztworu NaCl rozcieńczony roztwór zawiera 2273 mikrogramy ludzkiej heminy na ml.

Substancje pomocnicze: etanol 96% (1 g / 10 ml) (patrz punkt 4.4).

Pełny wykaz substancji pomocniczych, patrz punkt 6.1.

Nadwrażliwość na substancję czynną lub na którąkolwiek substancję pomocniczą.

Najczęściej stwierdzane działania niepożądane to reakcje w miejscu podania infuzji występujące w szczególności, gdy infuzja jest prowadzona do zbyt małych żył (patrz punkt 4.4. Specjalne ostrzeżenia i środki ostrożności dotyczące stosowania).

Działania niepożądane obserwowane dotychczas zestawiono poniżej z podziałem na układy i narządy oraz częstość występowania. Częstości występowania są definiowane jako występujące: bardzo często (≥1/10), często (≥1/100 do < 1/10), niezbyt często (≥1/1 000 do < 1/100), rzadko (≥1/10 000 do < 1/1 000), Bardzo rzadko (1/10 000), nie znana (częstość nie może być określona na podstawie dostępnych danych).

Zaburzenia układu immunologicznego

Rzadko: reakcja anafilaktoidalna, nadwrażliwość (taka jak zapalenie polekowe skóry i obrzęk języka).

Zaburzenia układu nerwowego:

Częstość nieznana: ból głowy.

Zaburzenia naczyń

Bardzo często: niedostateczny dostęp do żyły.

Zaburzenia ogólne i stany w miejscu podania

Często: zapalenie żyły w miejscu infuzji, ból w miejscu infuzji, obrzęk w miejscu infuzji . Rzadko: gorączka.

Badania

Niezbyt często: zwiększenie stężenia ferrytyny w surowicy krwi.

Doniesienia o zwiększonych stężeniach ferrytyny w surowicy krwi dotyczą przypadków kilkuletniego leczenia przy powtarzanych infuzjach, co może wskazywać na nadmierne nagromadzenie żelaza (patrz punkt 4.4. Specjalne ostrzeżenia i środki ostrożności dotyczące stosowania).

Dawkowanie

Zalecana dawka dzienna wynosi 3 mg/kg mc raz dziennie przez cztery dni, po przygotowaniu roztworu w szklanej butelce przez rozcieńczenie w 100 ml 0,9% chlorku sodu, podawanego w infuzji dożylnej przez co najmniej 30 minut do dużej żyły przedramienia lub żyły centralnej przez filtr osadzony w linii infuzyjnej.

Dawka nie powinna przekraczać 250 mg (1 ampułka) dziennie.

Wyjątkowo, cykl leczenia można powtórzyć pod ścisłą kontrolą parametrów biochemicznych w przypadku uzyskania niedostatecznej odpowiedzi w przebiegu pierwszego leczenia.

Pacjenci w podeszłym wieku.

Nie jest wymagane dostosowanie dawki.

Dzieci i młodzież

Napady porfirii występują rzadko, a ograniczone doświadczenia dotyczące tyrozynemii wskazują, że bezpieczne jest stosowanie dawki nieprzekraczającej 3 mg/kg mc. przez 4 dni, podawanej z przestrzeganiem tych samych środków ostrożności jak u pacjentów dorosłych.

Sposób podawania

Infuzję podawaną do dużej żyły przedramienia lub do żyły centralnej należy wykonać w ciągu co najmniej 30 minut. Po zakończeniu infuzji wymagane jest przepłukanie żyły objętością 100 ml 0,9% NaCl. Zaleca się początkowe przepłukanie żyły z użyciem 3 do 4 jednorazowych wstrzyknięć po 10 ml 0,9% NaCl, po czym pozostałą objętość roztworu fizjologicznego można podać w infuzji w ciągu 10 – 15 minut. Instrukcje dotyczące przygotowania roztworu, patrz punkt 6.6.

• Przed rozpoczęciem leczenia konieczne jest potwierdzenie napadu porfirii wątrobowej na podstawie szeregu kryteriów klinicznych i biologicznych:

− znaczące z klinicznego punktu widzenia historie chorób pacjenta lub jego rodziny,

− wyraźne objawy kliniczne,

− ilościowe oznaczenie zawartości kwasu delta-aminolewulinowego i porfobilinogenu w moczu (preferencyjnie w stosunku do klasycznych testów WATSON-SCHWARZ lub HOESCH, które są uważane za mniej pewne).

• Im szybciej od chwili początku napadu rozpoczęte zostanie leczenie lekiem Human Hemin Orphan Europe tym większa skuteczność działania leku.

• W wyniku podawania leku Human Hemin Orphan Europe w infuzji, ból brzucha i inne objawy żołądkowojelitowe ustępują na ogół w ciągu 2 – 4 dni. Mniejszy jest wpływ leczenia na powikłania neurologiczne (porażenie i zaburzenia psychiczne).

• Ponieważ napadom porfirii często towarzyszą różne objawy sercowo-naczyniowe i neurologiczne, konieczne jest zapewnienie odpowiedniego monitoringu pacjenta.

• Ważne jest także ostrzeżenie pacjenta o ryzyku pogorszenia lub wyzwolenia napadów w przypadku głodówki lub zażywania pewnych leków (szczególnie estrogenów, barbituranów i steroidów), bowiem przez podwyższenie zapotrzebowania wątroby na hem są one zdolne do pośredniego indukowania aktywności syntazy kwasu delta-aminolewulinowego (syntazy ALA).

• Ponieważ rozcieńczony roztwór jest hipertoniczny, należy go podawać bardzo powoli wyłącznie w infuzji dożylnej.

Aby zapobiec podrażnieniu żył, infuzję należy podawać w ciągu co najmniej 30 minut do dużej żyły przedramienia lub żyły centralnej.

• Znane są doniesienia o wystąpieniu zmian w żyłach obwodowych przy powtarzanych infuzjach, co może uniemożliwić wykorzystanie tych żył przy podawaniu kolejnych infuzji i konieczność wykorzystania żyły centralnej. Z tego względu zaleca się przepłukanie żyły objętością 100 ml 0,9% NaCl po zakończeniu infuzji.

• Znane są doniesienia o zwiększonych stężeniach ferrytyny w surowicy krwi po powtarzanych infuzjach. Z tego względu zaleca się oznaczanie stężenia ferrytyny w surowicy w regularnych odstępach czasu w celu kontroli procesu gromadzenie żelaza w organizmie. W razie potrzeby powinny być zastosowane inne środki kontrolne lub lecznicze.

• Ciemna barwa leku Human Hemin Orphan Europe może nadawać osoczu krwi nienaturalne zabarwienie.

• Standardowe działania mające na celu zabezpieczenie przed zakażeniami, wynikającymi ze stosowania produktów otrzymanych z ludzkiej krwi lub osocza polegają na odpowiednim doborze dawców, badaniu każdej zebranej donacji pod względem specyficznych markerów zakażeń oraz ścisłym przestrzeganiu kolejnych etapów procesu wytwarzania, mającymi na celu inaktywację lub usunięcie wirusów. Pomimo tego, nie można wykluczyć ryzyka przekazania czynników zakaźnych, jeśli podawane produkty lecznicze przygotowane są z osocza i ludzkiej krwi. Dotyczy to również nieznanych lub nowo pojawiających się wirusów i innych patogenów.

• zastosowane metody uważa się za skuteczne dla wirusów otoczkowych, takich jak: HIV, HBV i HCV.

• Szczególnie zaleca się, aby za każdym razem kiedy podaje się produkt Human Hemin Orphan Europe pacjentowi, została zarejestrowana nazwa i numer serii preparatu, w celu późniejszego zidentyfikowania preparatu podanego danemu pacjentowi

• Human Hemin Orphan Europe zawiera 1 g etanolu (96%) w ampułce 10 ml. Może to szkodzić osobom, u których stwierdzono chorobę wątroby, uzależnienie od alkoholu, padaczkę, uraz lub chorobę mózgu, a także kobietom ciężarnym i dzieciom. Zawartość etanolu w leku Human Hemin Orphan Europe może zmieniać lub potęgować działanie innych leków.

• Leku Human Hemin Orphan Europe nie należy stosować do leczenia zapobiegawczego, ponieważ dostępne na ten temat dane są zbyt ograniczone, a długookresowe podawanie leku w systematycznych infuzjach niesie ryzyko nadmiernego nagromadzenia żelaza w organizmie (patrz punkt 4.8. Działania niepożądane).

• Oprócz leczenia produktem Human Hemin Orphan Europe i zastosowania innych niezbędnych środków, takich jak wykluczenie czynników wyzwalających, zalecane jest zapewnienie diety bogatej w węglowodany.

• Przed rozpoczęciem leczenia konieczne jest potwierdzenie napadu porfirii wątrobowej na podstawie szeregu kryteriów klinicznych i biologicznych:

− znaczące z klinicznego punktu widzenia historie chorób pacjenta lub jego rodziny,

− wyraźne objawy kliniczne,

− ilościowe oznaczenie zawartości kwasu delta-aminolewulinowego i porfobilinogenu w moczu (preferencyjnie w stosunku do klasycznych testów WATSON-SCHWARZ lub HOESCH, które są uważane za mniej pewne).

• Im szybciej od chwili początku napadu rozpoczęte zostanie leczenie lekiem Human Hemin Orphan Europe tym większa skuteczność działania leku.

• W wyniku podawania leku Human Hemin Orphan Europe w infuzji, ból brzucha i inne objawy żołądkowojelitowe ustępują na ogół w ciągu 2 – 4 dni. Mniejszy jest wpływ leczenia na powikłania neurologiczne (porażenie i zaburzenia psychiczne).

• Ponieważ napadom porfirii często towarzyszą różne objawy sercowo-naczyniowe i neurologiczne, konieczne jest zapewnienie odpowiedniego monitoringu pacjenta.

• Ważne jest także ostrzeżenie pacjenta o ryzyku pogorszenia lub wyzwolenia napadów w przypadku głodówki lub zażywania pewnych leków (szczególnie estrogenów, barbituranów i steroidów), bowiem przez podwyższenie zapotrzebowania wątroby na hem są one zdolne do pośredniego indukowania aktywności syntazy kwasu delta-aminolewulinowego (syntazy ALA).

• Ponieważ rozcieńczony roztwór jest hipertoniczny, należy go podawać bardzo powoli wyłącznie w infuzji dożylnej.

Aby zapobiec podrażnieniu żył, infuzję należy podawać w ciągu co najmniej 30 minut do dużej żyły przedramienia lub żyły centralnej.

• Znane są doniesienia o wystąpieniu zmian w żyłach obwodowych przy powtarzanych infuzjach, co może uniemożliwić wykorzystanie tych żył przy podawaniu kolejnych infuzji i konieczność wykorzystania żyły centralnej. Z tego względu zaleca się przepłukanie żyły objętością 100 ml 0,9% NaCl po zakończeniu infuzji.

• Znane są doniesienia o zwiększonych stężeniach ferrytyny w surowicy krwi po powtarzanych infuzjach. Z tego względu zaleca się oznaczanie stężenia ferrytyny w surowicy w regularnych odstępach czasu w celu kontroli procesu gromadzenie żelaza w organizmie. W razie potrzeby powinny być zastosowane inne środki kontrolne lub lecznicze.

• Ciemna barwa leku Human Hemin Orphan Europe może nadawać osoczu krwi nienaturalne zabarwienie.

• Standardowe działania mające na celu zabezpieczenie przed zakażeniami, wynikającymi ze stosowania produktów otrzymanych z ludzkiej krwi lub osocza polegają na odpowiednim doborze dawców, badaniu każdej zebranej donacji pod względem specyficznych markerów zakażeń oraz ścisłym przestrzeganiu kolejnych etapów procesu wytwarzania, mającymi na celu inaktywację lub usunięcie wirusów. Pomimo tego, nie można wykluczyć ryzyka przekazania czynników zakaźnych, jeśli podawane produkty lecznicze przygotowane są z osocza i ludzkiej krwi. Dotyczy to również nieznanych lub nowo pojawiających się wirusów i innych patogenów.

• zastosowane metody uważa się za skuteczne dla wirusów otoczkowych, takich jak: HIV, HBV i HCV.

• Szczególnie zaleca się, aby za każdym razem kiedy podaje się produkt Human Hemin Orphan Europe pacjentowi, została zarejestrowana nazwa i numer serii preparatu, w celu późniejszego zidentyfikowania preparatu podanego danemu pacjentowi

• Human Hemin Orphan Europe zawiera 1 g etanolu (96%) w ampułce 10 ml. Może to szkodzić osobom, u których stwierdzono chorobę wątroby, uzależnienie od alkoholu, padaczkę, uraz lub chorobę mózgu, a także kobietom ciężarnym i dzieciom. Zawartość etanolu w leku Human Hemin Orphan Europe może zmieniać lub potęgować działanie innych leków.

• Leku Human Hemin Orphan Europe nie należy stosować do leczenia zapobiegawczego, ponieważ dostępne na ten temat dane są zbyt ograniczone, a długookresowe podawanie leku w systematycznych infuzjach niesie ryzyko nadmiernego nagromadzenia żelaza w organizmie (patrz punkt 4.8. Działania niepożądane).

• Oprócz leczenia produktem Human Hemin Orphan Europe i zastosowania innych niezbędnych środków, takich jak wykluczenie czynników wyzwalających, zalecane jest zapewnienie diety bogatej w węglowodany.