PROLASTIN

1 fiolka zawiera:

1000 mg ludzkiego inhibitora alfa-1-proteinazy

1 ml przygotowanego roztworu zawiera 25 mg ludzkiego inhibitora alfa-1-proteinazy.

Substancje pomocnicze: proszek do sporządzania roztworu do infuzji zawiera 4,8 mmol (lub 110,35 mg) sodu.

Pełny wykaz substancji pomocniczych, patrz punkt 6.1.

4.4.3 PRZECIWWSKAZANIA

Prolastin nie może być stosowany u pacjentów:

- z izolowanym niedoborem IgA, u których stwierdzono przeciwciała przeciw IgA, ponieważ może u nich dojść do reakcji alergicznych włącznie z wstrząsem anafilaktycznym,

- ze znaną nadwrażliwością na inhibitor alfa-1-proteinazy lub którąkolwiek z substancji pomocniczych preparatu.

8.4.8 DZIAŁANIA NIEPOŻĄDANE

Podczas leczenia preparatem Prolastin zaobserwowano następującedziałania niepożądane:

szkieletowe, tkanki łącznej i kości

Podczas leczenia produktem Prolastin mogą wystąpić znane reakcje m.in. gorączka, objawy grypopodobne, duszność, pokrzywka, nudności itp. Podobnie jak podczas każdego innego leczenia proteinami, mogą wystąpić niezbyt często lub rzadko reakcje immunologiczne. Należą do nich reakcje alergiczne, takie jak: pokrzywka lub duszność, bóle stawowe oraz w bardzo rzadkich przypadkach anafilaksja. Przed ponownym zastosowaniem produktu Prolastin należy wziąć pod uwagę możliwość wystąpienia objawów, których źródłem mogą być reakcje immunologiczne.

Informacje na temat ryzyka zakażeń wirusowych, patrz punkt 4.4.

3.4.2 DAWKOWANIE I SPOSÓB PODAWANIA

Dawkowanie

Dorośli, w tym pacjenci w wieku podeszłym:

Jeżeli nie zalecono innego sposobu dawkowania, w większości przypadków wystarcza podanie raz w tygodniu dawki 60 mg substancji czynnej na kilogram masy ciała (co odpowiada 180 ml gotowego roztworu zawierającego 25 mg/ml ludzkiego inhibitora alfa-1-proteinazy dla pacjenta ważącego 75 kg) w krótkotrwałej infuzji dożylnej, tak aby utrzymać stężenie inhibitora alfa-1-proteinazy w surowicy stale powyżej 80 mg/dl (co odpowiada wartości 1,3 mikromoli w płucach). Przyjmuje się, że te wartości stężeń dla surowicy i płynu surowiczego wyściełającego pęcherzyki płucne zabezpieczają przed dalszą progresją rozedmy płuc.

Dzieci i młodzież:

Brak jest danych klinicznych dotyczących zastosowania preparatu Prolastin u dzieci i młodzieży poniżej 18 lat.

Sposób podawania

Suchą substancję należy wymieszać i rozpuścić w rozpuszczalniku (40 ml wody do wstrzykiwań) zgodnie z opisem w pkt. 6.6. „Szczególne środki ostrożności dotyczące usuwania”.

Przygotowany roztwór: przezroczysty do lekko opalizującego w kolorze od bezbarwnego do lekko żółtawo- zielonego.

Przygotowany roztwór należy podać w powolnej infuzji dożylnej za pomocą odpowiedniego zestawu do infuzji. Szybkość infuzji nie powinna przekraczać 0,08 ml/kg masy ciała na minutę (co odpowiada 6 ml na minutę u pacjenta ważącego 75 kg).

Przygotowany roztwór trzeba zużyć w ciągu 3 godzin od przygotowania.

O okresie leczenia decyduje lekarz prowadzący. Nie ma zaleceń dotyczących maksymalnego okresu leczenia.

Leczenie pacjentów z niedoborem inhibitora alfa-1-proteinazy powinien prowadzić lub nadzorować lekarz mający doświadczenie w leczeniu przewlekłych, obturacyjnych chorób płuc.

5.4.4 SPECJALNE OSTRZEŻENIA I ŚRODKI OSTROŻNOŚCI DOTYCZĄCE STOSOWANIA

W razie wystąpienia ciężkiej reakcji nadwrażliwości (ze spadkiem ciśnienia tętniczego < 90 mmHg, wystąpieniem duszności lub wstrząsu anafilaktycznego) należy natychmiast odstawić preparat Prolastin i włączyć odpowiednie leczenie, a w razie potrzeby rozpocząć postępowanie przeciwwstrząsowe.

Z uwagi na to, iż preparat Prolastin może powodować przemijające zwiększenie objętości krwi krążącej, należy zachować szczególną ostrożność u pacjentów z ciężką niewydolnością krążenia i innych pacjentów zagrożonych nadmiernym obciążeniem układu krążenia.

Do standardowych działań mających na celu zapobieganie zakażeniom po podaniu preparatów wyprodukowanych z ludzkiej krwi lub osocza, należy odpowiedni dobór dawców, badanie pojedynczych preparatów (donacji) oraz preparatów zbieranych od wielu dawców ze względu na obecność swoistych markerów zakażenia oraz uwzględnienie w procesie produkcji etapów skutecznego unieczynniania/niszczenia wirusów. Mimo tego nie można całkowicie wyeliminować możliwości przeniesienia patogenu podczas stosowania produktów leczniczych przygotowanych na bazie ludzkiej krwi lub osocza. Dotyczy to także dotychczas nieznanych lub nowo powstałych wirusów i innych patogenów.

Uważa się, że podejmowane działania zapobiegawcze są skuteczne wobec wirusów otoczkowych, takich jak HIV, HBV i HCV. Eliminacja/inaktywacja wirusów pozbawionych otoczki, takich jak HAV i parwowirus B19 może mieć ograniczoną skuteczność.

Zakażenie parwowirusem B19 może mieć szkodliwe następstwa dla kobiet w ciąży (zakażenie płodu) oraz dla pacjentów z niedoborem odporności lub nasiloną erytropoezą (np. w niedokrwistości hemolitycznej).

Zaleca się, aby u pacjentów systematycznie lub wielokrotnie leczonych inhibitorami proteinazy uzyskiwanymi z osocza wykonywać szczepienia profilaktyczne (przeciwko wirusowemu zapaleniu wątroby typu A i B).

Szczególnie zaleca się, aby podczas każdego podania preparatu Prolastin zanotować nazwisko pacjenta i numer serii preparatu, tak aby można było ustalić, który pacjent otrzymał preparat z jakiej serii.

Jedna fiolka produktu leczniczego Prolastin zawiera 4,8 mmol sodu (co odpowiada dawce 21,6 mmol sodu dla pacjenta ważącego 75 kg). Należy wziąć to pod uwagę u pacjentów wymagających ograniczenia podaży sodu w diecie.

Leczenia preparatem Prolastin nie można odmówić palaczom tytoniu. Ze względu jednak na fakt, że palenie tytoniu ogranicza skuteczność preparatu Prolastin, pacjentom należy stanowczo zalecić zaprzestanie palenia.

5.4.4 SPECJALNE OSTRZEŻENIA I ŚRODKI OSTROŻNOŚCI DOTYCZĄCE STOSOWANIA

W razie wystąpienia ciężkiej reakcji nadwrażliwości (ze spadkiem ciśnienia tętniczego < 90 mmHg, wystąpieniem duszności lub wstrząsu anafilaktycznego) należy natychmiast odstawić preparat Prolastin i włączyć odpowiednie leczenie, a w razie potrzeby rozpocząć postępowanie przeciwwstrząsowe.

Z uwagi na to, iż preparat Prolastin może powodować przemijające zwiększenie objętości krwi krążącej, należy zachować szczególną ostrożność u pacjentów z ciężką niewydolnością krążenia i innych pacjentów zagrożonych nadmiernym obciążeniem układu krążenia.

Do standardowych działań mających na celu zapobieganie zakażeniom po podaniu preparatów wyprodukowanych z ludzkiej krwi lub osocza, należy odpowiedni dobór dawców, badanie pojedynczych preparatów (donacji) oraz preparatów zbieranych od wielu dawców ze względu na obecność swoistych markerów zakażenia oraz uwzględnienie w procesie produkcji etapów skutecznego unieczynniania/niszczenia wirusów. Mimo tego nie można całkowicie wyeliminować możliwości przeniesienia patogenu podczas stosowania produktów leczniczych przygotowanych na bazie ludzkiej krwi lub osocza. Dotyczy to także dotychczas nieznanych lub nowo powstałych wirusów i innych patogenów.

Uważa się, że podejmowane działania zapobiegawcze są skuteczne wobec wirusów otoczkowych, takich jak HIV, HBV i HCV. Eliminacja/inaktywacja wirusów pozbawionych otoczki, takich jak HAV i parwowirus B19 może mieć ograniczoną skuteczność.

Zakażenie parwowirusem B19 może mieć szkodliwe następstwa dla kobiet w ciąży (zakażenie płodu) oraz dla pacjentów z niedoborem odporności lub nasiloną erytropoezą (np. w niedokrwistości hemolitycznej).

Zaleca się, aby u pacjentów systematycznie lub wielokrotnie leczonych inhibitorami proteinazy uzyskiwanymi z osocza wykonywać szczepienia profilaktyczne (przeciwko wirusowemu zapaleniu wątroby typu A i B).

Szczególnie zaleca się, aby podczas każdego podania preparatu Prolastin zanotować nazwisko pacjenta i numer serii preparatu, tak aby można było ustalić, który pacjent otrzymał preparat z jakiej serii.

Jedna fiolka produktu leczniczego Prolastin zawiera 4,8 mmol sodu (co odpowiada dawce 21,6 mmol sodu dla pacjenta ważącego 75 kg). Należy wziąć to pod uwagę u pacjentów wymagających ograniczenia podaży sodu w diecie.

Leczenia preparatem Prolastin nie można odmówić palaczom tytoniu. Ze względu jednak na fakt, że palenie tytoniu ogranicza skuteczność preparatu Prolastin, pacjentom należy stanowczo zalecić zaprzestanie palenia.